原创王玉伟、金迪医学界心血管频道收录于话题#心内侦探事务所10个
*仅供医学专业人士阅读参考
新人物登场，案例更精彩了！
马修是我多年好友，一个不拘小节的警察，这次来访依然是请我帮忙。但这次的“凶手”非常狡猾，虽然名字叫“右室”，但却经常累及左室，而且是竞技运动员心脏性猝死的主要原因，快来今天的“心内侦探事务所”认识一下它~
一大早，马修的声音先传到了我的事务所：“阿伟，再让你帮个忙！”
随后，马修的身影出现在事务所门口，继而一个庞大的身影就坐在了我的办公桌上。
“马哥，有事儿说事儿，我这桌子是密度板的，抗不住你的伟岸。”我推过一把椅子让他坐下。
马修更不废话，从左侧上衣口袋一张纸：“诺，自己看。”
“电动车、需挂牌、戴头盔、不载人？”
“你看反面，就个复印件，随手拿纸印的。”马哥毫不在乎地解释。
警方档案
受害人：
张某，男性，61岁
嫌疑人：
室性心动过速
案情摘要：
自10年前起，张某多次无明显诱因受到“心悸”侵扰，严重时附加呕吐、头晕，持续时间可达30分钟，案发无规律。
有心电图线索证实为“阵发性室性心动过速”所致，先后使用胺碘酮、美托洛尔、普罗帕酮，均有效果。
张某父亲及叔叔均因心脏病猝死，具体不详。
证物清单：
心电图1号（案发时）：室性心动过速，QRS波时限＞ms，QRS波群在Ⅰ、aVL导联直立，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联主波向下呈QS型，ST-T改变。
图1：心电图1号
血常规、生化、心肌酶、BNP、凝血功能均无明显异常。
嫌疑人：室性心动过速。
“就这几个字？太少了。”我问道。
“就一室速，足够‘提审’的？但这个‘室速’只承认自己是个‘从犯’，对于‘主谋’拒不交代，你给支个招。”
“这心电图都标上‘1号’了，再拿‘2号’来看看。”我又问道。
马修开始装糊涂：“2号没啥用，就是个完右。”说罢从右边上衣口袋掏出了一张照片，写着“心电图2号（案发后）”。
“窦性心律，右束支传导阻滞；V1-V6导联T波倒置，等等……这个是Epsilon波！”我审视一番后说道。
图2：心电图2号，V2导联箭头处为Epsilon波
侦探贴纸1
Epsilon波：多见于心电图V1～V3导联，尤其是V2导联，在QRS波群终末部、ST段起始部有小棘波，因右心室延迟除极产生，是致心律失常右室心肌病的主要诊断标准。
马修挑了一下眉毛：“目前不错，继续说。”
“右束支传导阻滞提示右室扩大可能，Epsilon波提示ARVC可能，右室大也是ARVC的主要表现。现在怀疑主谋是ARVC，先查心脏彩超，可再查磁共振。”
侦探贴纸2
ARVC：即“致心律失常右室心肌病”，以右室功能障碍为主的进行性遗传性心肌病，临床表现差异较大，以心律失常和心力衰竭为主要症状，部分患者可无明显症状，19%的患者可出现心脏骤停和猝死，被认为是竞技运动员心脏性猝死的主要原因。
马哥装出一副无奈的样子：“你既然都这么说了，那就查呗。”然后从左边裤子口袋掏出一张叠得很小的纸：
物证清单
超声心动图：右房mm，右室mm，右室壁运动减低，右心收缩功能减低，三尖瓣返流（中重度），左室舒张功能减低。
心脏磁共振成像（MRI）：
1.右室扩大，舒张末期内径58mm，伴左右室信号异常，累及左室心尖部；
2.三尖瓣反流；
3.右室射血分数（EF）27.4%，右室舒张末期容积指数升高＞mL/m2；
4.左室舒张期容积、左室舒张末期容积指数、左室收缩期容积、左室收缩末期容积指数、心搏量、心搏指数降低，提示左室舒张功能受损。
图3：心脏MRI
A：右室明显增大伴基底游离壁的膨出；B：游离壁和后壁可见增强；C和D：心脏的延迟强化（LGE）示左室前壁侧壁线性高信号影。
马修：“我先声明，再没有其他证据了，我右边裤子口袋就算藏得下一辆装甲车，也不会再藏与本案有关的一张纸。我们也考虑过ARVC，但它是‘右室’心肌病，左室舒张功能减低你没法解释。”
我还是很肯定的答复：“这正是‘凶手’的狡猾之处！ARVC虽然名为‘右室’，但双心室受累达50%，甚至可以左心室受累为主。为了避免名称上的误解，于是年，又有了更为广泛的名字，ACM。”
随后，我开始了长篇大论。
侦探贴纸3
ACM：即“致心律失常性心肌病”，为引起心律失常的非继发于缺血、高血压或心脏瓣膜疾病的一种心肌疾病，包括但不限于致心律失常性右/左室心肌病、离子通道异常、淀粉样变性和左心室心肌致密化不全。其中30%-60%的患者有阳性家族史，大多表现为常染色体显性遗传，病理生理机制是心肌细胞的丢失、纤维化、脂肪的生成、炎症及心律失常等。
侦探贴纸4
ACM的治疗
1.生活方式转变：限制参加体育活动、频繁的高强度耐力活动。
2.植入型心律转复除颤器（ICD）/起搏器植入：ICD可作为预防心脏性猝死的优选方案，对于出现室性心动过速、心室颤动的患者推荐ICD，部分患者可出现缓慢型心律失常，可行起搏器植入。
3.导管消融治疗：复发率很高，可用于改善症状，但不能完全预防心脏性猝死，不能代替ICD成为室性心动过速发作时的治疗。
4.药物治疗：可以降低室性心动过速的复发，同样无法预防心脏性猝死，单独使用β-受体阻滞剂、胺碘酮或者两者联用均被证实有效。此外，通过作用于肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS系统）使心脏重塑也是治疗ACM的新方向。
5.心脏移植。
马修越高兴就会越嘴硬：“还凑合吧，考核通过，我要回去了。”
我问道：“你刁难我半天，不单单为了这次‘不定期考核’吧？”
马修装作无所谓的样子，从右侧裤口袋掏出一个小本扔给我：“哦，还有个小事儿，你的‘警队外聘专家证书’下来了，你笑的时候记得关上门。”
说罢，马修敛起桌子上的大小纸片，闪出了事务所，并没有关门。
参考文献：
[1]林晶,吉庆伟,刘伶.致心律失常性心肌病的研究进展[J].心血管病学进展,,41(12):-.
[2]焦琳,黄新锐,吴双,范倩,赵芳.致心律失常型右室心肌病合并左室受累1例报告[J].中国循证心血管医学杂志,,12(12):-,.
本文首发：医学界心血管频道
本文作者：王玉伟、金迪
责任编辑：袁雪晴章丽
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